Chiari ja syringomyelia – kun aivoille ei jää riittävästi tilaa

Chiari-tyyppinen epämuodostuma (CM) ja syringomyelia (SM) ovat erityisesti lyhytkalloisilla ja pienikokoisilla koiraroduilla esiintyviä vakavia neurologisia kehityshäiriöitä.

Chiari-tyyppisessä epämuodostumassa kallon takaosa on liian ahdas. Pikkuaivot ja toisinaan myös aivorunko työntyvät kohti kallon ala-aukkoa, jolloin aivo-selkäydinnesteen normaalin virtauksen häiriintyminen voi johtaa sivuaivokammioiden laajentumaan (VM) sekä syringomyeliaan eli nesteonteloiden muodostumiseen selkäytimeen.

Koirilla, joilla pikkuaivot tyräytyvät, on usein kupolimainen kallonmuoto. Chiari-tyyppiselle epämuodostumalle altistavat myös kallo-kaularankaliitoksen ahtaus sekä lyhyt ja korkea, ns. brakykefalinen kallon muoto. 

Kyseessä on vaikea ongelmakokonaisuus.

Sekä Chiari-tyyppinen epämuodostuma että syringomyelia voivat olla kliinisesti oireettomia. Oireettomuus perustuu omistajan havaintoihin ja kliiniseen tutkimukseen, mutta koiran mahdollista lievää tai ajoittaista neuropaattista kipua ei voida täysin poissulkea.

⚠️ Chiari-tyyppiseen epämuodostumaan liittyvät rakenteelliset muutokset voivat aiheuttaa hermokipua myös ilman syringomyeliaa. Jos lisäksi kehittyy syringomyelia, kipu voi olla vaikeaa ja jatkuvaa.

Tyypillisiä oireita ovat esim.

  • ilmaraapiminen
  • kiljahtelu
  • kasvojen tai pään hankaaminen
  • ilman lipominen
  • kasvohermohalvaus
  • niska-, hartia- ja selkäkipu
  • tortikollis l. kierokaula
  • kosketusyliherkkyys (allodynia)
  • epileptiset kohtaukset
  • lihasheikkous
  • koordinaatiohäiriöt
  • aggressiivisuus
  • käyttäytymismuutokset, kuten eroahdistus

⚠️ Oireet voivat olla jatkuvia, ajoittaisia tai eteneviä, ja ne voivat heikentää merkittävästi koiran elämänlaatua.

Oireita voivat aiheuttaa Chiari-tyyppinen epämuodostuma ja/tai syringomyelia, mutta myös niihin liittyvä sivuaivokammioiden laajentuma, joka voi lisätä kallonsisäistä painetta. 

⚠️ Chiari-tyyppiseen epämuodostumaan liittyy myös primaarinen erittävä välikorvasairaus (PSOM), jossa välikorvaan kertyy steriiliä limamaista eritettä ilman tunnistettavaa infektioperäistä tai muuta sekundaarista syytä. Oirekuva voi muistuttaa Chiari-tyyppiseen epämuodostumaan ja syringomyeliaan liittyviä neurologisia oireita. Sairaus on tunnettu erityisesti cavalier kingcharlesinspanieleilla, joilla sitä esiintyy usein yhdessä CM:n ja SM:n kanssa.

Koira ei välttämättä näytä kipua samalla tavalla kuin ihminen. Oireet voidaan tulkita iho-, korva- tai käytösongelmiksi, vaikka taustalla voi olla vaikea neurologinen kiputila. Oireileva koira vaatii tarkempia tutkimuksia. ⟶ Chiari-tyyppinen epämuodostuma, syringomyelia, aivokammioiden laajentuma ja välikorvasairaus todetaan magneettikuvauksella.


Mitä lyhyempi ja pyöreämpi kallo on, sitä suurempi on chiaririski

Chiari-tyyppinen epämuodostuma liittyy kallon rakenteelliseen ahtauteen. Kyseessä on ihmisen jalostusvalintojen seurauksena syntynyt rakenneongelma. Jalostuksessa korostuneet kupolimaiset päät ja lyhyet kallot lisäävät chiaririskiä.

Chiari-tyyppiseen epämuodostumaan liittyvät kliiniset oireet ilmenevät usein vasta aikuisiällä, jolloin koiraa on saatettu käyttää jalostukseen jo ennen sairauden toteamista. Tämän vuoksi sairauden vastustaminen pelkästään oireettomuuden perusteella tehtävillä jalostusvalinnoilla on haastavaa. 

Sairautta EI voida parantaa. 

Oireita voidaan yrittää lievittää kipulääkityksellä sekä vaikeimmissa tapauksissa kallon takaosan avarrusleikkauksella. Leikkauksesta huolimatta oireet voivat uusiutua tai jatkua.

⚠️ Syringomyelia voi aiheuttaa eläimelle jatkuvaa kroonista kipua koko elämän ajan ja heikentää merkittävästi eläimen elämänlaatua.

Koska Chiari-tyyppinen epämuodostuma liittyy kallon rakenteelliseen ahtauteen, sen riskiä voidaan vähentää jalostamalla koirille terveempi ja vähemmän liioiteltu kallon rakenne.

Esimerkkejä chiari (CM)  ja syringomyelia (SM) koiraroduista:

Cavalier kingcharlesinspanieli (94-100%), griffonit (60-80%), chihuahua (100%), pomeranian (55%), yorkshirenterrieri, maltankoira, mopsi, venäjäntoy, kääpiövillakoira. Myös kissoilla on kuvattu Chiari-tyyppisiä muutoksia, erityisesti voimakkaasti pyöreäpäisillä, brakykefaalisilla roduilla, kuten persialaisilla.

Oikeus normaaliin, terveeseen ja liioittelemattomaan rakenteeseen tulee kirjata lakiin
Allekirjoita kansalaisaloite ääripiirteiden kieltämiseksi.


Lähdeluettelo

Suomen Kennelliitto: Chiari-tyyppinen epämuodostuma ja syringomyelia
Eläinlääkäri, Eläinlääketieteen tohtori, DipECVN Anna-Mariam Kiviranta

MMT, jalostusagronomi ja tutkija Katariina Mäki:

Koiran kallon muodon yhteys terveyteen
Kalloaukileet yleisiä chihuahualla

Juulia Martikainen, Eläinlääketieteen lisensiaatintutkielma
Cavalier kingcharlesinspanieleiden Chiari-tyyppinen epämuodostuma ja syringomyelia:
yleisyys Suomessa seulontakuvatuilla koirilla ja syringomyeliaoireiluun liittyvät riskitekijät

Oulun Eläinklinikka: Koiran syringomyelia – Tunnista oireet ja hoida ajoissa

Suomenkielistä tietoa kissojen Chiari-tyyppisestä epämuodostumasta on saatavilla niukasti. Koira-Kissaklinikan eläinlääkärien laatimassa katsauksessa kissanpentujen kehityshäiriöistä todetaan sairauden olevan kissoilla koiria harvinaisempi, ja että rotualttiutta on kuvattu erityisesti persialaisilla.

The effect of MRI-based screening and selection on the prevalence of syringomyelia in the Dutch and Danish Cavalier King Charles Spaniels

Clinical Presentation of Chiari-like Malformation in 2 Persian Cats

Suomen Venäjäntoyt ry, jalostustoimikunta. Chiari-tyyppinen epämuodostuma ja syringomyelia?  

Kennel Micro Miracle's Chiari-tyyppinen epämuodostuma ja syringomyelia rodussa venäjäntoy?

Maaret Räsänen: Chiari-tyyppinen epämuodostuma ja syringomyelia

MTV Uutiset: Jennan Sukka-koiralla on lähes kaikki rodulle tyypilliset sairaudet – "Ei ollut muuta vaihtoehtoa kuin poistaa silmä"