Chiari ja syringomyelia - kun aivoille ei jää riittävästi tilaa

Mitä chiari ja syringomyelia tarkoittavat?

⚠️ Chiari-tyyppinen epämuodostuma (CM) ja syringomyelia (SM) ovat erityisesti pienikokoisilla ja lyhytkalloisilla koirilla ja kissoilla esiintyviä vakavia neurologisia kehityshäiriöitä.

Chiari-tyyppisessä epämuodostumassa kallon takaosa on aivoille liian ahdas. Pikkuaivot ja toisinaan myös aivorunko työntyvät kohti kallon ala-aukkoa, jolloin aivo-selkäydinnesteen normaalin virtauksen häiriintyminen voi johtaa sivuaivokammioiden laajentumaan (VM) sekä syringomyeliaan eli nesteonteloiden muodostumiseen selkäytimeen.
⚠️ Syringomyelia voi aiheuttaa eläimelle jatkuvaa kroonista kipua koko elämän ajan ja heikentää näin merkittävästi eläimen elämänlaatua. Vaikeimmissa tapauksissa sairaudella voi olla vaikutusta eliniänennusteeseen.

⚠️ Koirilla, joilla pikkuaivot tyräytyvät, on usein kupolimainen kallonmuoto. Chiari-tyyppiselle epämuodostumalle altistavat myös kallo-kaularankaliitoksen ahtaus sekä brakykefaalinen kallon muoto.

⚠️ Chiari-tyyppiseen epämuodostumaan liittyvät rakenteelliset muutokset voivat aiheuttaa hermokipua myös ilman syringomyeliaa. Jos lisäksi kehittyy syringomyelia, kipu voi olla vaikeaa ja jatkuvaa.

Sekä Chiari-tyyppinen epämuodostuma että syringomyelia voivat olla myös kliinisesti oireettomia. Oireettomuus perustuu omistajan havaintoihin ja kliiniseen tutkimukseen, mutta koiran mahdollista lievää tai ajoittaista neuropaattista kipua ei voida täysin poissulkea.

Chiari-tyyppisen epämuodostuman ja syringomyelian oireita ovat:

• ilmaraapiminen
• kiljahtelu
• kasvojen tai pään hankaaminen
• ilman lipominen
• kasvohermohalvaus
• niska-, hartia- ja selkäkipu
• tortikollis l. kierokaula
• kosketusyliherkkyys (allodynia)
• epileptiset kohtaukset
• lihasheikkous
• koordinaatiohäiriöt
• aggressiivisuus
• käyttäytymismuutokset, kuten eroahdistus
  

⚠️ Oireet voivat olla jatkuvia, ajoittaisia tai eteneviä, ja ne voivat heikentää merkittävästi koiran elämänlaatua.

Oireita voivat aiheuttaa Chiari-tyyppinen epämuodostuma ja/tai syringomyelia, mutta myös niihin liittyvä sivuaivokammioiden laajentuma, joka voi lisätä kallonsisäistä painetta. Kyseessä on vaikea ongelmakokonaisuus.

Miten sairautta hoidetaan?
⚠️ Kyseessä on etenevä sairaus, jota ei voida parantaa. Oireita voidaan yrittää lievittää kipulääkityksellä sekä vaikeimmissa tapauksissa kallon takaosan avarrusleikkauksella. Leikkauksesta huolimatta oireet voivat uusiutua tai jatkua.
⚠️ Chiari-tyyppiseen epämuodostumaan liittyy myös primaarinen erittävä välikorvasairaus (PSOM), jossa välikorvaan kertyy steriiliä limamaista eritettä ilman tunnistettavaa infektioperäistä tai muuta sekundaarista syytä. Oirekuva voi muistuttaa Chiari-tyyppiseen epämuodostumaan ja syringomyeliaan liittyviä neurologisia oireita. Sairaus on tunnettu erityisesti cavalier kingcharlesinspanieleilla, joilla sitä esiintyy usein yhdessä CM:n ja SM:n kanssa.

Miten Chiari-tyyppinen epämuodostuma ja syringomyelia todetaan?

Koira ei välttämättä näytä kipua samalla tavalla kuin ihminen. Oireet voidaan tulkita iho-, korva- tai käytösongelmiksi, vaikka taustalla voi olla vaikea neurologinen kiputila. Oireileva koira vaatii tarkempia tutkimuksia. ⟶ Chiari-tyyppinen epämuodostuma, syringomyelia, aivokammioiden laajentuma ja välikorvasairaus todetaan magneettikuvauksella.

Koirilla, joilla pikkuaivot tyräytyvät, on usein kupolimainen kallonmuoto

Chiari-tyyppinen epämuodostuma ja jalostus?

⚠️ Chiari-tyyppinen epämuodostuma on ihmisen jalostusvalintojen seurauksena syntynyt riskirakenne. Mitä lyhyempi ja pyöreämpi kallo on, sitä suurempi on sairauden riski.

Chiari-tyyppiseen epämuodostumaan liittyvät kliiniset oireet ilmenevät usein vasta aikuisiällä, jolloin koiraa on saatettu käyttää jalostukseen jo ennen sairauden toteamista. Sairauden vastustaminen pelkästään oireettomuuden perusteella tehtävillä jalostusvalinnoilla on haastavaa.
Koska Chiari-tyyppinen epämuodostuma liittyy kallon rakenteelliseen ahtauteen, sen riskiä voidaan vähentää jalostamalla koirille ja kissoille terveempi ja vähemmän liioiteltu kallon rakenne.

Chiari (malformaatio) on erityisesti pienillä koiraroduilla esiintyvä rakennepoikkeama, joka voi altistaa syringomyelialle.

Chiari-tyyppiselle epämuodostumalle alttiit rodut:

Cavalier kingcharlesinspanieli (94-100%), griffonit (60-80%), chihuahua (100%), pomeranian (55%), yorkshirenterrieri, maltankoira, mopsi, venäjäntoy, kääpiövillakoira. Myös kissoilla on kuvattu Chiari-tyyppisiä muutoksia, erityisesti voimakkaasti pyöreäpäisillä, brakykefaalisilla roduilla, kuten persialaisilla.

Oikeus normaaliin, terveeseen ja liioittelemattomaan rakenteeseen tulee kirjata lakiin.
⟶ Allekirjoita kansalaisaloite ääripiirteiden kieltämiseksi.

Lähdeluettelo:
Suomen Kennelliitto: Eläinlääkäri, Eläinlääketieteen tohtori, DipECVN Anna-Mariam Kiviranta
Chiari-tyyppinen epämuodostuma ja syringomyelia
MMT, jalostusagronomi ja tutkija Katariina Mäki:

Koiran kallon muodon yhteys terveyteen
Kalloaukileet yleisiä chihuahualla
Helsingin Yliopisto 2019. Juulia Martikainen, Eläinlääketieteen lisensiaatintutkielma
Cavalier kingcharlesinspanieleiden Chiari-tyyppinen epämuodostuma ja syringomyelia:
yleisyys Suomessa seulontakuvatuilla koirilla ja syringomyeliaoireiluun liittyvät riskitekijät
Oulun Eläinklinikka: Koiran syringomyelia – Tunnista oireet ja hoida ajoissa
Suomenkielistä tietoa kissojen Chiari-tyyppisestä epämuodostumasta on saatavilla niukasti. Koira-Kissaklinikan eläinlääkärien laatimassa katsauksessa kissanpentujen kehityshäiriöistä todetaan sairauden olevan kissoilla koiria harvinaisempi, ja että rotualttiutta on kuvattu erityisesti persialaisilla.

Limpens ym. (2024). The effect of MRI-based screening and selection on the prevalence of syringomyelia in the Dutch and Danish Cavalier King Charles Spaniels.
https://doi.org/10.3389/fvets.2024.1326621

Korf, Williamson (2020). Clinical Presentation of Chiari-like Malformation in 2 Persian Cats.
https://doi.org/10.1016/j.tcam.2020.100460
Rakkaudella uuteen aamuun - Pohdintoja eläimistä ja elämästä: Chiari-tyyppinen epämuodostuma ja syringomyelia

MTV Uutiset: Jennan Sukka-koiralla on lähes kaikki rodulle tyypilliset sairaudet – "Ei ollut muuta vaihtoehtoa kuin poistaa silmä"

Fine Vakuutus ja rahoitusneuvonta, ratkaisusuositus
Koiran Chiari-malformaatio ja syringomyelia